背景．Echinoderm microtubule-associated protein-like 4（EML4）-anaplastic lymphoma kinase（ALK）は2007年に同定された強力な癌化能を示す融合型発癌タンパクである．EML4-ALK陽性肺癌の臨床的特徴として若年発症がある．非常に若年のEML4-ALK陽性肺腺癌を認め，クリゾチニブによる治療を行ったことを報告する．症例．18歳女性．咳嗽と血痰を主訴に来院．右肺下葉に9.5 cmの腫瘤，両肺の多発結節，肺門・縦隔のリンパ節腫大および両側副腎の腫大を認めた．病理的に印環細胞の成分を含む肺腺癌と診断．EML4-ALK融合型遺伝子をreverse transcriptase-polymerase chain reaction法を用いて検出した．クリゾチニブによる1次治療が開始され，症状，画像所見の改善を認めた．結論．本症例は，稀有な非常に若年のEML4-ALK陽性肺腺癌であった．今後，若年者肺癌の遺伝子プロファイルが明らかにされることが必要であると考えられる．