症例は74歳女性．腹水貯留と下肢浮腫のため当院に紹介受診となった．造影CTでは，中縦隔に主座をもつ10×7 cm大の境界不明瞭な腫瘤を認め下大静脈は高度に狭窄していた．開胸下に腫瘍摘出術を施行．下大静脈との剥離は可能で，右肺下葉，心膜，横隔膜を合併切除し腫瘍を摘出した．下大静脈壁は一部変色しており腫瘍の浸潤と考えられたが，心膜や横隔膜など他の剥離面にも腫瘍は露出しており，完全切除は困難であったため，下大静脈の合併切除は行わなかった．術後，下大静脈の狭窄は解除され，腹水と下肢浮腫はすみやかに改善したが，術後11ヵ月で腫瘍の進行により死亡した．病理組織学的には，肺原発の唾液腺型腫瘍で，典型的なcribriform patternはみられないものの，腺様嚢胞癌が最も考えられた．本例は，文献的報告とは異なる，稀な進展形式と高い悪性度を示した．
