症例は31歳，女性．胸痛，呼吸苦を主訴に来院，右房内腫瘍を認め，循環器内科入院となった．入院後，心タンポナーデとなり，心嚢ドレナージを施行された．上大静脈の高度狭窄および三尖弁への腫瘍の嵌頓が危惧され，組織診断未定のまま準緊急的に右房亜全摘および上大静脈切除，Xenomedica patchによる右房再建，人工血管による上大静脈再建を行った．病理所見は血管肉腫であった．心臓原発血管肉腫は稀な腫瘍であり，生存期間4～9カ月と予後不良であるが，本症例では手術を行うことでいったん退院でき，術後約5カ月間の生存期間を得ることができたので報告する．
