大動脈縮窄症は術後遠隔期に再縮窄，高血圧，大動脈瘤，頭蓋内動脈瘤などを認め，たんに大動脈狭窄という形態異常だけでなく，血管の機能や構造異常を伴う全身性疾患と考えられている．われわれは大動脈縮窄症術後に再狭窄，脳動脈瘤破裂，高血圧症を合併した症例を経験したので報告する．症例は17歳の男性で上半身の高血圧で当院に紹介された．幼少期に大動脈縮窄症術後再縮窄と診断され，降圧剤治療で17年間経過観察されていた．突然の頭痛と意識障害で来院した．クモ膜下出血と診断され，脳動脈クリッピング術を行った．術後，大動脈縮窄に対してステント留置血管形成術を施行した．しかしrib notchを伴う発達した側副血行による解剖学的大動脈弓遠位部（左内頸動脈-再縮窄部）低形成のため，十分な拡張が得られず圧較差が残存した．21歳時に非解剖学的バイパス術（上行大動脈-胸部下行大動脈）を行ったが，その後も降圧剤を必要とする高血圧を認めた．
