症例は，在胎40週0日，出生時体重3,591 g，児頭骨盤不均衡のため予定帝王切開にて出生した男児．日齢1に連続性雑音のため当院に搬送された．入院時の心臓超音波検査で，主肺動脈から右に分岐する肺動脈分枝を認めない一方，上行大動脈から右肺に向かう血流を確認し，右肺動脈大動脈起始と診断した．当初よりこの血流は細かったが，日齢3に自然消失し，片側肺動脈欠損に診断を修正した．この症例に対し，日齢8に腕頭動脈から右肺門部肺動脈に，PTFE人工血管3 mmを用いて，体動脈-肺動脈短絡手術を行った．その後，右肺動脈の成長を待って，日齢48に主肺動脈-右肺動脈間にPTFE人工血管8 mmを間置することで，解剖学的に根治した．術後経過は良好であった．片側肺動脈欠損は非常に稀な疾患で，幼少期は無症状なことが多く，早期に診断されることは少ない．そのため，診断されたときにはすでに患側肺の委縮，低形成が進行しており，しばしば血行再建が困難なことがあると言われている．今回われわれは，片側肺動脈欠損に対して，新生児期から乳児期早期に二期的根治を施行し，良好な結果を得たので報告する．