症例は42歳の女性で，健診の超音波検査で総胆管拡張を指摘され受診した．MRCPで総胆管は30 mmと拡張し，ERCPで主乳頭から造影される腹側膵管は盲端であった．副乳頭からは副膵管および背側膵管が造影され，拡張した総胆管と合流していた．腹側膵管と背側膵管の間に交通は見られなかった．膵・胆管合流異常と完全型膵管癒合不全の合併例と診断し，肝外胆管切除・肝管空腸吻合術を行った．病理組織学的検査所見上，悪性所見は認められなかった．発生論上胆道系は腹側膵原基と結合して生じるため，背側膵原基由来の副膵管とは交通しえない．何らかの理由で副膵管と胆道系が交通した場合でも，主膵管とも交通を有する例がほとんどである．器官形成時期に完全型膵管癒合不全が生じるとともに背側膵管と総胆管の交通が生じ，主膵管と交通する胆管が退縮途絶し，背側膵管と交通する胆管が残存した結果，自験例のような走行形態が形成されたと考察した．
