先天的肝葉発達異常である肝葉形成不全はまれであり，胆道系疾患を伴いやすい．今回，我々は左葉形成不全肝の後区域に発症した原発性肝癌の1切除例について報告する．症例は65歳の男性で，慢性肝炎，肝硬変症はない．既往歴として1987年に胆石・胆囊炎で開腹胆摘術，2002年に総胆管結石にて開腹総胆管・十二指腸切開切石術を施行しているが，肝切除はない．現病歴は2011年7月の検診にて肝機能障害を指摘され，肝CTにて内外側区域完全欠損と肥大尾状葉，右葉後区域に7.5×5.0 cm大の古典的肝細胞癌を認めた．肝動静脈，門脈はいずれも左枝を認めず，肥大尾状葉に短肝静脈と門脈本幹より主要分枝2本を認めた．肝動脈化学リピオドール注入療法（chemo-lipiodolization）後に後区域切除を施行した．病理組織学的検査所見は中分化型混在高分化型優位の肝細胞癌で，中心部に変性壊死を認めた．肝左葉形成不全例での肝癌治癒切除報告例はなく非常にまれな症例と思われた．