症例は30歳の女性で，分娩前より腹痛と嘔吐を認めていた．分娩2日後に発熱と肝機能障害が出現し，当院に紹介となった．腹部CTで右上腹部に15cmの嚢胞性腫瘤を指摘され，胆嚢捻転症や後腹膜腫瘍等を疑い緊急手術を施行した．胆嚢は肉眼的に正常で，肝下面の巨大な腫瘤は総胆管であった．胆嚢摘出および胆道ドレナージ術のみ施行した．術後の胆道造影で膵胆管合流異常を伴う戸谷Ic型の先天性胆道拡張症と診断した．初回手術10日後に肝外胆管切除および左右肝管空腸吻合を行い，分流術後13日目に軽快退院した．
周産期に発症した先天性胆道拡張症の本邦36報告例のうち，分娩後に症状が発現・増悪した症例は14例で，黄疸の合併頻度が高い傾向にあった．分娩後に黄疸を合併する機序として，分娩後の内臓下垂による総胆管の屈曲などが考えられた．治療は胆道ドレナージを行い，状態が安定したのちに分流手術を行うことが望ましいと思われた．
