稀な疾患である右鎖骨下動脈起始異常に発生した真性動脈瘤の1手術例を経験したので報告する. 症例は71歳, 男性. 胸部X線写真で上縦隔異常陰影を指摘された. 血管造影, MRI, CTでは右鎖骨下動脈は第4枝として遠位弓部大動脈から分枝し, 気管・食道の背側を走行し, 起始部から気管右側まで最大径5cmに拡大し壁在血栓を伴っていた. Aberrant right subclavian artery aneurysm と診断され, 手術は胸骨正中切開・選択的脳灌流下に大動脈弓部を縦切開し, 瘤中枢側を内側からパッチで, 末梢側を外側から縫合閉鎖した. 右鎖骨下動脈は人工血管を用いて再建した. 脳合併症なく, 術後経過は良好であった.
