症例は28歳男性, 生下時よりチアノーゼを認め4カ月時に心臓カテーテル検査を行ったところ単心室と診断され左の original B-T shunt を施行. shunt 狭窄, チアノーゼの進行を認め, 11歳時に Waterston shunt が追加された. 15歳時に精査を行いDILV (double inlet left ventricle), d-TGAとの診断のもと, 生体弁付き conduit を用いた modified Fontan 手術および三尖弁パッチ閉鎖術が行われた. その後は経過良好であったが25歳頃より動悸の自覚, チアノーゼの出現を認め27歳時にはその増悪を認めた. 心臓超音波検査にて三尖弁パッチ閉鎖部からの両方向性シャント, conduit の狭窄も認めたため自己心房ロールを用いたTCPC (total cavopulmonary connection) を行い良好な結果を得ることができた.