左冠状動脈肺動脈起始症 (ALCAPA) のなかでも非常に希な大動脈壁内走行を呈した5歳女児例を経験した. 4歳時に初めて心雑音を指摘され, 心エコー検査にて僧帽弁閉鎖不全症, 左右の冠状動脈の拡張, および左冠状動脈の肺動脈起始を認めた. 右冠状動脈造影にて逆行性に造影された左冠状動脈は, 特徴的な走行を呈して肺動脈に開口しており, 大動脈壁内走行が疑われた. 術中, 大動脈壁内に流入する左冠状動脈を認めたため, 大動脈内腔より左冠状動脈を大動脈に開窓させる術式を選択した. 術後経過は良好で, 術後の造影では大動脈より左右両側の冠状動脈の灌流を認め, 狭窄病変なども認めなかった.
