66歳，男性。1988年に尋常性乾癬発症。2002年10月に発熱，全身の潮紅，浮腫，膿疱が出現し，膿疱性乾癬と診断された。入院し，エトレチナート75mgの治療を受け皮疹は改善したが，緊満性の水疱が出現した。通常の正常ヒト皮膚切片基質の蛍光抗体間接法(IIF)にて抗表皮基底膜部抗体が陽性であった。1M食塩水剥離皮膚基質のIIFにて表皮側陽性，BP180のNC16a部位リコンビナントタンパクの免疫ブロット法陽性，BP180リコンビナントELISA陽性より，膿疱性乾癬に合併した水疱性類天疱瘡と診断した。エトレチナート20mg，シクロスポリン75mgにて水疱は消失した。現在乾癬のコントロールは良好であり，水疱の再燃を認めない。
