特発性肺胞蛋白症 (I-PAP) は, 抗GM-CSF自己抗体による自己免疫疾患である. 自己抗体が肺胞内のGM-CSF活性をブロックし, 最終的に肺胞内のサーファクタントが蓄積する. 最近, 自己抗体の解析がすすみ, より詳細な機能が明らかになった. 治療ではGM-CSF吸入療法の有効性が示された. 自己抗体の解析とGM-CSF療法前後の評価は, I-PAPの病態を理解する上できわめて重要である.