69歳，男性。初診の1年前から左頬部に結節を自覚。徐々に増大してきたため，当院を紹介受診した。左頬部に23×20mm，ドーム状に隆起する淡い弾性硬の紅色腫瘤を認めた。組織学的には，真皮全層にわたり，淡明な類円形～多角形細胞が充実性胞巣状に増生しており，少数の核分裂像や個細胞壊死を認めた。免疫染色では，pan keratin・EMA・vimentin・CAM5.2・GCDFP15・chromogranin A・CD56が陽性で，S100・CEA・CK7・CK20が陰性であった。一部でムチン産生性であった。PET－CT，CTで明らかなリンパ節転移・遠隔転移は認められなかった。神経内分泌分化した汗腺癌と診断し，腫瘍切除およびセンチネルリンパ節生検を施行し，リンパ節転移が認められたため，頸部リンパ節郭清と放射線療法を追加した。リンパ節郭清後6ヵ月，リンパ節転移・遠隔転移は認められていない。
