耳垢腺腫は外耳道の耳垢腺を発生母地とする良性腫瘍であり、多彩な組織所見を呈することから微少な組織からでは診断が困難であるとされている。今回、我々は術前の生検にて扁平上皮癌が疑われた耳垢腺腫症例を経験したので報告する。症例は59歳女性。主訴は耳漏であり、それ以外の自覚症状は認められなかった。術前の生検を2回行ったが、ともに扁平上皮癌の疑いという結果であった。耳内法による腫瘍切除術と耳後部有茎皮弁による外耳道再建を施行した。最終病理診断は耳垢腺腫であった。術後、1年半を経過し、再発は認められていない。