症例は42歳，男性．腹痛を主訴に当院救急外来を受診．CTにて限局性の小腸炎の診断で点滴目的に入院となった．診察時，陰嚢浮腫を認めた．弟や姪が非対称性の顔面や口唇の浮腫をきたした家族歴があり，しばしば腹痛を呈していたことから遺伝性血管浮腫を疑い，補体のC4およびC1インヒビター（C1-INH）を検査した．C4，C1インアクチベーターはいずれも低下しており，遺伝性血管浮腫と診断した．遺伝性血管浮腫はC1-INHの量的欠損または機能的な減弱によって起きる遺伝性疾患である．精神的・肉体的ストレスを誘因として顔面や咽頭，腸管浮腫をきたす．稀な疾患ではあるが，急性腹症を呈する疾患として鑑別に挙げるべきである．今回，われわれは当院において遺伝性血管浮腫の1症例を経験したので若干の文献的考察を加えて報告する．
